Ученые обнаружили, что нарушения сна предшествуют двигательным симптомам при болезни Шарко

Selon une équipe française, les troubles du sommeil préexistent à la survenue des symptômes moteurs dans la maladie de Charcot. Traiter les troubles du sommeil est-il un moyen de freiner la progression de la maladie ? C'est ce que les scientifiques ont observé chez la souris. À ce jour, il n'existe aucun traitement pour soigner la maladie de Charcot qui conduit au décès du patient dans les 3 à 5 ans qui suivent l'apparition de la maladie. La sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot est une maladie neurodégénérative liée à la mort progressive des cellules nerveuses appelées motoneurones. Celle-ci est responsable d'une atrophie progressive et rapide des muscles, l'apparition de troubles et déficits moteurs à l'origine de la perte d'autonomie des patients. L'atteinte des muscles respiratoires provoque le décès. C’est un mystère épidémiologique : pourquoi la maladie de Charcot frappe-t-elle plus fort dans certaines communes ? Une étude de Santé publique France révèle une répartition inattendue des maladies du motoneurone, comme la SLA, sur le territoire. Certaines zones affichent une surincidence et une surmortalité alarmantes. Quels sont ces « foyers » ? Des facteurs environnementaux ou génétiques pourraient-ils expliquer ces disparités ?... Lire la suite Comme c'est le cas pour plusieurs autres maladies neurodégénératives, des chercheurs de l'Inserm et de l'Université de Strasbourg se sont demandé si des troubles du sommeil - induits par l'évolution de la maladie - pouvaient préexister aux troubles moteurs et si la restauration du sommeil pouvait freiner l'évolution de la maladie. Ils ont ainsi analysé des dizaines d'enregistrements de sommeil de groupes de personnes atteintes de SLA, à différents stades de la maladie - un groupe n'avait pas encore développé de symptômes respiratoires, un autre était porteur de mutations génétiques et présentait un risque accru de développer la maladie. Ces résultats ont été comparés à ceux de groupes contrôles. La maladie de Charcot, maladie neurodégénérative sans traitement curatif jusqu'à présent, pourrait se manifester précocement par des troubles du sommeil. Cette découverte ouvre une nouvelle piste thérapeutique pour ralentir la progression de la maladie. © David Herraez Calzada, shutterstock.com L’hypothalamus impliqué dans les troubles du sommeil « Ces tests indiquent que les deux groupes d'individus souffraient du même type de troubles du sommeil : un temps d'éveil plus important et une quantité de sommeil profond inférieure aux données issues des groupes contrôles », écrivent les auteurs de l'étude dans un communiqué, publié mardi 4 février. Les résultats, publiés dans le journal Science Translational Medicine, suggèrent que les troubles du sommeil sont présents et observables, et ce, de façon précoce, plusieurs années avant la manifestation des troubles moteurs. Une vaste recherche menée en Nouvelle-Zélande révèle une découverte troublante sur les effets de certains sports de contact. Des décennies après leur carrière, certains athlètes paient un prix inattendu.... Lire la suite Les scientifiques ont ensuite cherché l'origine de ces troubles du sommeil dans le cerveau. Une piste : les neurones à orexine, des neurones spécifiques de l'hypothalamus connus pour jouer un rôle dans la stimulation de l'état d'éveil. Chez des modèles de souris atteintes de SLA, chez qui les mêmes troubles de sommeil ont été observés, les chercheurs ont découvert que les circuits de neurones où sont intégrés les neurones à orexine sont altérés, par la disparition de neurones annexes au cours de la maladie. Une molécule prometteuse pour ralentir la progression de la maladie Une molécule inhibitrice de l'orexine, déjà prescrite contre les insomnies, a été administrée aux souris malades. Résultats : après une seule prise orale le sommeil des souris a été restauré. L'activité des neurones annexes des neurones à orexine a été également restaurée et après 15 jours de traitement, une conservation des motoneurones a été observée chez la souris. L'équipe de chercheurs veulent désormais tester la molécule chez des patients atteints de SLA : restaurer leur sommeil peut-il freiner la maladie ? « Les découvertes de notre équipe sont importantes à deux niveaux. Tout d'abord, elles mettent en lumière une nouvelle chronologie des symptômes de la SLA, questionnant à nouveau les origines de la maladie, et notamment le rôle du cerveau dans sa genèse, explique Luc Dupuis, co-dernier auteur de l'étude. Elles représentent aussi un léger espoir pour les malades, et ceux qui déclareront la maladie, en imaginant qu'agir sur les premières manifestations de celle-ci puissent ralentir sa progression extrêmement rapide ». Le saviez-vous ? La sclérose latérale amyotrophique (SLA), ou maladie de Charcot, concerne 8 000 patients en France, selon l’Association pour la recherche sur la SLA. Son incidence annuelle s’élève à 2,7 cas pour 100 000 habitants. Il s’agit d’une pathologie neurodégénérative rare qui se caractérise par la destruction des neurones responsables de la motricité, les motoneurones. La maladie survient généralement entre 50 et 70 ans. La SLA est une pathologie progressive qui mène au décès dans les 3 à 5 ans qui suivent les premiers signes. C’est le plus souvent l’atteinte des muscles respiratoires qui conduisent à la mort du patient. Elle peut d’abord se manifester par des difficultés à articuler ou à déglutir, dans 30 % des cas. Sinon, la maladie peut débuter « par une faiblesse et une gêne au niveau d’un bras, d’une jambe ou d’une main que se manifeste le début de la maladie ». Progression de la maladie : - des contractures, des raideurs des muscles et des articulations ; - une fonte musculaire et des troubles de la coordination gênant la marche, la préhension des objets et des difficultés à déglutir ou à articuler ; - à un stade avancé de la maladie, les muscles respiratoires ne parviennent plus à remplir leur fonction.